Caso clínico: Histeroepilepsia

Guisela Campos*, Hever Kruger* , Ricardo Chirinos** , Grover Mori***, Santiago Márquez Manrique de Lara** .

*Médico Psiquiatra del Hospital Nacional Cayetano Heredia.

**Médico Psiquiatra del Instituto Nacional de Salud Mental “Honorio Delgado – Hideyo Noguchi”.

*** Profesor Emérito, Universidad Peruana Cayetano Heredia.

Publicado en: Enfoques en Neuropsiquiatría 2009; 1(1): 3 – 5.

Paciente mujer de 28 años, soltera, con grado de instrucción superior incompleta, natural de Ica y procedente de Trujillo. El tiempo de enfermedad es de 13 años. A los 15 años, estando en el colegio, la paciente tuvo un episodio de desvanecimiento por un tiempo no cuantificado y al despertar no recordaba quién era. Durante los siguientes días la madre la notó poco comunicativa sin ganas de hacer las cosas, triste y distraída. Luego de 6 meses de ocurrido el primer episodio la paciente se mudó a Ica con su madre. Fue matriculada en un colegio particular pero no quería asistir, se quejaba de dolor en la pierna. Por este motivo y por los síntomas depresivos consultaron con un neurólogo, el cual le indicó sulpiride, flunitrazepan y bromazepan (se desconocen las dosis exactas).

A los 16 años fue cambiada de colegio, se sentaba en el último lugar, la notaban “ida” (distraída), quejándose de cefalea. Luego consultaron a un psiquiatra quién le diagnosticó “neurosis disociativa” y le recetó clorpromacina (300mg/día). Al salir del consultorio y, sin haber tomado la medicación indicada, la paciente se tornó rígida. La hermana la describió “como muerta y con los labios morados” por lo que fue llevada al hospital donde le realizaron reanimación cardiopulmonar, le administraron una medicación intramuscular (desconocida) y luego de un rato escucharon que gritó “mamá”. No se evidenció convulsión previa. Al alta comenzó a tomar clorpromacina y al día siguiente presentó distonía aguda, la cual fue posteriormente fue corregida con biperideno parenteral.

La paciente refiere que durante ese año tenía crisis muy frecuentes. Las crisis se iniciaban con cefalea, pedía ayuda y que le soplen en la cabeza; luego se desmayaba, cerraba los ojos, hiperextendia el cuello y cuando abría los ojos hablaba como una niña de 5 años. Al despertar no recordaba lo ocurrido, a veces despertaba en el momento en el que se había “desconectado”. Durante los episodios sólo decía “mamá”, respondía a órdenes simples y a veces se comunicaba por señas, además quería jugar como niña, pedía muñecas, presentaba automatismos masticatorios y a veces alucinaciones (veía que su papá la perseguía con un hacha). La paciente refiere que alucinaba vacas y dulces volando cuando actuaba como niña. Estos episodios o crisis podían durar desde 20 minutos hasta 15 días y ocurrían de 5 a 6 veces al mes. En una ocasión se causó cortes en los dedos con una hoja de afeitar.

Durante esos años refiere que estaba triste y deprimida porque no podía hacer nada, ya que estaba cansada. La llevaron a un médico particular quien le recetó motival® (flufenacina + nortriptilina).

Estuvo asintomática desde los 19 hasta los 20 años. Desde los 21 a los 23 años no tomó medicamentos porque no presentó crisis. A los 23 años sufrió una recaída, la primera crisis empezó mientras se bañaba. Súbitamente gritó, los familiares acudieron y la encontraron inconsciente, presentó movimientos tipo coreoatetósicos y otros movimientos no coordinados de manos y piernas. Se le aplicó diazepam parenteral y fue llevada a un hospital donde le administraron fenitoína. Un EEG se informó como normal y en la resonancia magnética cerebral apareció una lesión hiperintensa en el lóbulo temporal izquierdo. Continuó con episodios de conducta infantil, pero no volvió a presentar episodios de movimientos anormales. Más adelante se le diagnosticó “esquizofrenia” y le indicaron decanoato de haloperidol y biperideno. Dejó los estudios ya que la medicación le producía mucho sueño. Luego de ese año no volvió a presentar nuevos episodios, estuvo asintomática desde los 23 hasta los 28 años y suspendiendo la medicación.

En el episodio actual (año 2004, 28 años) refiere “me olvidaba de hacer los trabajos, cosa que nunca antes me pasaba”, “a veces estaba en el micro yendo a la universidad y me olvidaba a donde iba y sólo me acordaba cuando veía el cartel de la universidad”. También refirió dificultad para mantener el sueño y cefalea tipo pesadez, a predominio occipital y de forma esporádica. La madre la notó un poco ansiosa y notó que su apetito estaba aumentado. Durante los últimos meses de aquel año la paciente presentó crisis que duraban minutos, con una frecuencia de 6 a 7 veces al mes, en los que se desconectaba, lo describe como “ausencias” que no dejaban recuerdo posterior al evento. Generalmente antes de las crisis la paciente refería cefalea occipital, asimismo las crisis ocurrían en cualquier momento, aparentemente sin ningún estresor asociado. En el mes de octubre de ese año se agregaron “movimientos repetitivos de succión y de manos (búsqueda)”. En una oportunidad presentó una crisis en la que, previa cefalea occipital, se desvaneció y perdió la conciencia durante 30 minutos aproximadamente. La madre la notó un poco rígida, la llevaron al neurólogo en Trujillo donde le diagnosticaron “crisis parciales complejas” y le indicaron oxcarbacepina (300mg cada 8 horas). Al segundo día presentó urticaria por lo que le cambiaron la medicación a ácido valproico (500mg cada 12 horas). Con esta medicación siguió presentando episodios de compromiso de la conciencia. Uno de estos episodios duró 2 horas por ello fue llevada al hospital en Trujillo donde le informaron a la madre que tenía “status no convulsivo” y la hospitalizaron.

La paciente permaneció hospitalizada durante 3 semanas, administrándosele ácido valproico, diazepam; más adelante se le agregó clonazepan, haloperidol y biperideno. Los familiares refieren que estuvo desconectada casi 3. Se alimentaba mediante una sonda nasogástrica. Salió de alta con la indicación de ácido valproico (750mg cada 8 horas) y lamotrigina (50mg/día). Dos días después de salir de alta le dijo a su madre: “mamá tengo miedo, no me dejes”, luego hizo un movimiento con su boca, “como un beso” y empezó a sacudir las manos y piernas de una manera desordenada. La madre y la tía empezaron a rezar y luego de un momento la paciente empezó a rezar con ellas. En otra oportunidad previa cefalea “se desconectó” y empezó a girar la cabeza de un lado a otro, luego hacía movimientos con la boca (como un beso) y luego sacudía los brazos durante menos de un minuto. Este episodio lo presentó 4 veces seguidas, por lo que fue llevada al hospital donde se le aplicó diazepam parenteral y quedó en observación por 24 horas.

El neurólogo le indicó que viaje a Lima para que se someta a una polisomnografía. En Lima empezó a presentar un rash, lesiones dérmicas, aftas papulosas y edema facial por lo que fue llevada al Hospital Nacional Cayetano Heredia donde se le diagnóstico de “Sindrome de Steven Johnson secundario a uso de lamotrigina y ácido valproico”, los mismos que había tomado por casi 5 semanas, y se decidió su hospitalización. Durante la hospitalización siguió presentando crisis, algunas calmaban con diazepam inyectable. En un momento se evidenció un status convulsivo (convulsión tónico clónica generalizada) por lo que se decide su paso a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). En UCI persistieron las “convulsiones” por lo menos 2 veces al día. Se evidenció que estas crisis se presentaban cuando había gran concurrencia de personal en el ambiente de UCI. Eran más “intensas” cuando más gente estaba alrededor de ella y en particular cuando había varones y disminuían o calmaban cuando los observadores eran damas o la gente se retiraba.

Cuando se le pidió que describiera sus crisis manifestó que todas empezaban de la misma manera, con sensación de miedo y cefalea, desconocía el motivo de la aparición de las crisis. Negaba ver algo, acordarse de algo o tener algún tipo de percepciones. Refería que había “convulsiones” que recordaba en su iniciación: “cuando siento que me va a venir, yo estoy levantando el brazo para que me ayuden.... a veces siento cómo mi cuerpo se mueve, cómo se mueven mis brazos y mis piernas, yo no lo puedo controlar”, “en ese momento no veo nada, no puedo escuchar a nadie”. Creía que cuando había más gente era más probable que convulsione porque se ponía nerviosa y el ruido le molestaba. Luego de presenciar un episodio convulsivo le pedimos que nos explique lo ocurrido, a lo que ella respondió: “me acordé que el ginecólogo (quien respondía una interconsulta) me preguntó si tuve relaciones sexuales, me dio mucho miedo, empezó el dolor de cabeza y convulsioné”. También contó que sufrió 3 episodios de abuso sexual. Durante su permanencia en la UCI del HNCH recibió medidas de soporte y midazolam endovenoso, pero continuó con episodios que podían mejorar con 3 o 4 ampollas de diazepam. Permaneció en cuidados intensivos durante 5 semanas y mejoró progresivamente. Luego de la evaluación psiquiátrica se decidió en junta médica iniciar mirtazapina hasta 30 mg al día y risperidona (2 mg/día) con lo cual mejoró y salió de alta. Con el equipo de neurología se decidió iniciar topiramato (100 mg, 2 veces al día), clobazam (10 mg, 3 veces al día) y prednisona (10 mg al día). Acudió a un control en enero del 2005 refiriendo una recaída durante 3 semanas, luego estuvo asintomática, hasta que en agosto del 2005 acude a otro control con sobrepeso, por lo cual se decidió cambiar la mirtazapina por sertralina 100 y retirar progresivamente la risperidona.

Antecedentes de importancia:

La madre presentó amenaza de aborto. A los 6 meses de gestación hubo ruptura prematura de membranas, le aplicaron antibióticos durante 1 semana. Luego de eso le indujeron el parto porque presentaba bradicardia fetal. Aparentemente presentó dinámica uterina durante esta semana y labor de parto prolongada. El parto fue vaginal. La neonata presentó cianosis y no lloró hasta 15 minutos después de nacida. Al nacer pesó 900g.

Cuando salió de alta no succionaba bien, tenían que alimentarla con gotera con leche materna hasta los 2 meses. Luego recibió leche maternizada y posteriormente leche evaporada. La madre refiere que empezó a caminar al año y 2 meses, habló a los 2 años de edad pero no recuerda otros datos del desarrollo.

Cuando era bebé lloraba mucho; por esta razón, a los dos meses de nacida le recetaron diazepam en gotas. Tuvo varios episodios de infección del tracto urinario cuando era lactante.

Ha recibido los diagnósticos de “asma bronquial”, “ovario poliquístico” y “miomatosis uterina” y “reacciones alérgicas a medicamentos” (fenitoína, metamizol, oxcarbacepina, lamotrigina).

La paciente refiere abuso sexual por parte de un familiar cercano en múltiples ocasiones, cuando ella tenía 6 años. Luego en la adolescencia refiere haber sido violada sexualmente por un desconocido.

Antecedentes familiares

La madre refiere que tuvo “depresión”, que acude al psiquiatra y le prescribe “pastillas para poder dormir”. Además tuvo dos intentos suicidas.

Examen físico (10/2005) Paciente en aparente regular estado general, hidratada, en decúbito dorsal activo, despierta, colaboradora y con vía endovenosa periférica y permeable en el miembro superior derecho. Presentaba lesiones de piel y mucosas eritematosas, maculares, papulares, costrosas, exfoliativas y hemorrágicas. No presentaba edemas ni enfisema. En la boca presentaba úlceras orales sangrantes que comprometían labios y mucosa orofaríngea, con secreción purulenta. Resto del examen dentro de límites normales Examen mental (10/2005) Paciente en regular estado de aliño y limpieza, en decúbito doral activo, colaboradora con la entrevista y establece contacto visual adecuado durante toda la entrevista. El lenguaje es fluido, coherente y finalístico, el volumen de la voz es bajo. A veces impresiona doble contabilidad. Refiere sentirse bien, durante la entrevista en algunos momentos se le nota un poco triste. El afecto es congruente con el ánimo. En el pensamiento no se encuentran delusiones pero si presenta ideas sobrevaloradas y paranoides, “que han descifrado su teléfono por internet” (refiréndose a las llamadas a su casa). En cuánto a percepción niega pseudopercepciones cuando se encuentra consciente. Se encuentra orientada en tiempo, espacio y persona. La conciencia de enfermedad es parcial. Exámenes auxiliares: EEG (1997): Normal RMN (1997): Lesión hiperintensa en lóbulo temporal izquierdo de aproximadamente 0.3 cm de diámetro. EEG (2004): Normal. RMN (2004): Sin variación. SPECT (2003): Areas de hipercaptación a nivel del lóbulo temporal derecho e izquierdo.

Discusión

La paciente presentó crisis epilépticas veras y crisis pseudoepilépticas con diferentes características a lo largo del tiempo. Algunas crisis fueron descritas como parciales complejas y otras como convulsiones tónico clónicas generalizadas llegando al status convulsivo. La paciente refería que en ocasiones no recordaba las crisis pero en otras ocasiones recordaba el inicio y los movimientos repetitivos de brazos. En una junta médica entre psiquiatras y neurólogos se llegó a la conclusión que algunas crisis pudieron ser reales considerando las lesiones orgánicas evidenciadas en la resonancia magnética; otras crisis fueron catalogadas como pseudocrisis.

La combinación en un mismo paciente de crisis histéricas y epilépticas, clásicamente llamada histeroepilepsia, constituye un cuadro que pone en discusión problemas diagnósticos, terapéuticos y teóricos de relevancia en esta área. Habitualmente, se trata de pacientes en los cuales ocurren crisis epileptiformes, de difícil diagnóstico diferencial con auténticas crisis epilépticas y que suelen corresponder a diferentes trastornos basales: un grupo corresponde a trastornos de personalidad puros, sin epilepsia, en los que las crisis son mejor comprendidas desde lo psíquico. Otro grupo, de diagnóstico más complejo, corresponde a pacientes epilépticos, con un trastorno de personalidad ­independiente de la epilepsia­ y en los que crisis epilépticas y psicógenas se alternan, enriqueciendo la clínica del cuadro.

Desde la antigüedad fue resaltado el carácter florido y proteiforme de la histeria, cuestión que condujo a dudar de si se trataba de una o de varias enfermedades. La propia palabra “histeria” procede del griego hysteron (matriz), razón por la que Hipócrates la consideraba una enfermedad exclusiva de las mujeres y que diagnosticaban las comadronas. Charcot creyó muy necesario diferenciarla cuidadosamente de la epilepsia, pues en ambas condiciones aparecen crisis convulsivas generalizadas, y llamó “histeroepilepsia” a la gran histeria, aquella en la que se daban los ataques convulsivos. Charcot describe que esta afección comenzaba por “un ataque epileptoide muy poco diferente del verdadero ataque epiléptico... aunque nada tenga en común con la epilepsia”. Nada impide, según Charcot, que un mismo individuo padezca simultáneamente de histeria y epilepsia. Lo que hace interesante a este cuadro es que ilustra ejemplarmente las articulaciones entre biografía, personalidad y enfermedad. Algunos pacientes presentan alteraciones orgánico-cerebrales blandas que facilitan las pseudocrisis, constituyendo éstas un epifenómeno, más bien. Tan fluctuante como su evolución ha sido la formulación diagnóstica de este caso: esquizofrenia hebefrénica, epilepsia con crisis parciales complejas y trastorno disociativo. A pesar de estas dudas, siempre mantuvo tratamiento antiepiléptico. Los registros electroencefalográficos han sido persistentemente normales. Una resonancia magnética de cerebro del año 1997 reveló una "lesión hiperintensa en lóbulo temporal izquierdo” que no guarda relación con ningún signo de focalización.

La investigación empírica en el área de epilepsia y personalidad ha identificado diversos factores de riesgo, que incidirían en el desarrollo de alteraciones psicopatológicas. Entre estos factores se han mencionado: la edad de comienzo de la epilepsia, el tipo predominante de la crisis, la lateralidad del foco epileptogénico, el deterioro orgánico cerebral asociado y la localización de la lesión. En este contexto, la presencia de uno o más factores de riesgo en un paciente aumenta la probabilidad de éste de presentar uno de los trastornos psicopatológicos ligados a la epilepsia.

El otro aspecto a discutir en la presentación de este caso, lo constituyen las relaciones entre abuso sexual, desarrollo de la personalidad y pseudocrisis. El problema es complejo y depende desde dónde se examinan los datos: los pacientes con patología limítrofe presentan antecedente de abuso sexual en un alto porcentaje, que puede llegar hasta el 70%, según las series.

Entre los pacientes con pseudocrisis encontramos que más de la mitad de ellos presenta historia de abuso sexual. Desde otro ángulo sabemos que estos pacientes presentan un funcionamiento psicológico defensivo basado especialmente en mecanismos como la disociación, escisión, negación, etc. Este funcionamiento es de alguna forma adaptativo y permite enfrentar la situación traumática, aún a costa de introducir una mayor distorsión de la realidad psíquica y externa.

Se han descrito convulsiones psicógenas no epilépticas que pueden ocurrir como resultado de un disturbio en la interacción del paciente con otras personas. Algunas personas con disturbios de la personalidad, trastornos de ajuste, conflictos familiares, antecedentes de abuso sexual, tienen alto riesgo de desarrollar expresiones físicas de las dificultades emocionales y por eso nos referimos a las convulsiones psicógenas no epilépticas.

Nuestra paciente presenta vulnerabilidad física y emocional. La vulnerabilidad física se expresa por repetidas reacciones alérgicas a diversos medicamentos (metamizol, fenitoína, oxcarbamacepina, lamotrigina). La emocional está descrita a lo largo de la historia.

Evolución

Luego de iniciada la terapéutica con mirtazapina 30 mg/d, risperidona 2 mg/d, topiramato 200 mg/d, gabapentina 1200 mg/d, clobazam 30 mg/d y prednisona 10 mg/d, el curso clínico fue francamente favorable en los 6 meses siguientes; posteriormente la paciente regresa a la ciudad de Trujillo y continúa el tratamiento establecido, supervisado vía correos electrónicos durante 6 meses adicionales, luego de lo cual retorna al HNCH donde se constata una global estabilidad clínica con presencia de sobrepeso que motiva la rotación gradual de mirtazapina por sertralina hasta 100 mg/d y retiro progresivo de la risperidona. En la actualidad reside en la ciudad de Ica mostrando un buen estado de salud general y de productividad. El tratamiento consiste en topiramato 200 mg/d.

La histeropilepsia constituye un caso representativo de la neuropsiquiatría, en la cual se conjugan complejos procesos etiológicos, fisiopatológicos y terapéuticos. Conocida desde tiempos remotos, su estudio sigue siendo un reto científico (AC)

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Nota: Agradezco el apoyo del Dr. Aitor Castillo, editor de la Revista Enfoques en Neuropsiquiatría, por permitir la reproducción del presente artículo en este blog.